L’épilepsie sévère est une épilepsie pharmaco-résistante et non stabilisée, dont les crises et les troubles associés réduisent significativement la possibilité pour la personne de mobiliser ses compétences (mentales, cognitives, psychiques, sensorielles, motrices).
Ces crises peuvent induire un risque vital pour lequel la personne ne peut prévenir les secours.
Une épilepsie sévère associée à une ou plusieurs déficiences graves (mentale, psychique, physique, cognitive) est considérée comme un handicap rare.
L’épilepsie
L’épilepsie est une maladie chronique.
C’est la répétition d’un dysfonctionnement temporaire intermittent du cerveau (les crises). Ce n’est pas une maladie contagieuse.
Elle a de nombreuses causes. Les épilepsies, en particulier celles apparues dans la petite enfance peuvent être source de handicap
La crise d’épilepsie
Une crise d’épilepsie est la survenue transitoire de signes neurologiques dus à des décharges électriques excessives ou anormales dans un groupe de cellules cérébrales (neurones).
Il existe de très nombreux types de crises, selon les régions cérébrales touchées.
Si la crise commence dans une petite région du cerveau, on la « sent venir », sensation spécifique, perte de contrôle d’une partie du corps, etc. C’est une crise focale ou partielle
Si la crise affecte d’un seul coup l’ensemble de cerveau, la crise « prend par surprise » tant la personne elle-même que les observateurs. C’est une crise généralisée.
Une crise focale peut se généraliser : commencer dans une zone précise du cerveau puis s’étendre à l’ensemble du cerveau.
Les personnes handicapées par une épilepsie sévère et déficiences associées ne peuvent pas faire entendre elles-mêmes leurs besoins médicosociaux.
Familles et proches sont leurs porte-paroles.
Épilepsie handicapante
Epilepsie stabilisée
70 à 80% des personnes épileptiques n’ont jamais de crise si elles prennent leur traitement quotidien sans oubli.
Leur épilepsie est stabilisée.
Même en l’absence de crise, une personne épileptique peut être handicapée par :
- Des troubles associés de la maladie provoquant l’épilepsie
- la nécessaire stricte observance du traitement, les effets secondaires de médicaments
- Une hygiène de vie contraignante pour éviter la survenue de crises
Epilepsie pharmacorésistante
Les personnes dont l’épilepsie ne peut pas être stabilisée par les médicaments ont une épilepsie pharmacorésistante. Ces personnes peuvent être handicapées par leur épilepsie, selon la forme, la fréquence des crises et le retentissement sur la vie quotidienne.
Certaines personnes ont des crises qui ne présentent pas ou peu de risque, d’autres ont un risque vital possible à chaque crise. Tous peuvent être affectés par les réactions inappropriées de l’entourage. La conduite à tenir en cas de crise doit être adaptée et connue de toutes les personnes qui sont à leurs côtés, chez eux comme durant leurs déplacements et leurs activités.
Des personnes ont une épilepsie sévère, avec un risque de :
- blessure à cause de mouvements désordonnés
- traumatisme à cause d’une chute imprévisible ou une déambulation incontrôlée
- état de mal (coma) lorsque la crise ne s’arrête pas spontanément en moins de 5 minutes
L’épilepsie est alors est une situation de handicap à prendre en compte.
A cause de l’imprévisibilité des crises et de leur potentielle gravité, ces enfants et adultes ont besoin d’un cadre de vie et d’activité adaptés :
- architecture, mobilier
- aides techniques
- capacité des aidants familiaux et des professionnels à agir sans délai en cas de crise :
- gérer un éventuel accident
- adapter les activités selon le risque de l’épilepsie de chacun, emploi, scolarité, sport et déplacements
L’impact sur la vie familiale peut être lourd.
Troubles associés
L’épilepsie sévère, en particulier lorsqu’elle est apparue dans la petite enfance (encéphalopathies épileptiques) est fréquemment associée à d’autres troubles et déficiences, à des degrés variables selon les personnes et selon la cause de l’épilepsie
- Déficience intellectuelle, troubles cognitifs
- Troubles psychocomportementaux (agressivité, colère, impulsivité)
- Trouble du Spectre Autistique (TSA), troubles du développement avec hyper activité (TDAH), dyslexie, dyspraxie….(troubles DYS)
- Troubles de la communication (verbalisation, compréhension)
- Handicap moteur
L’ensemble de difficultés de chaque personne doit être pris en compte dans leur accompagnement au quotidien. Il y a malheureusement peu de travaux de recherche sur la façon dont l’association de troubles rend plus complexe la situation de la personne et de ses aidants.
- Notre fédération EFAPPE est représentée au Conseil National Autisme et Troubles du Neurodéveloppementet au Groupement National de Coopération handicaps rares pour que chacun soit accompagné dans la complexité de sa situation de handicap.
L’établissement ou service médicosocial qui accompagne un enfant ou adulte atteint d’épilepsie sévère doit penser le projet d’accueil personnalisé en tenant compte de son épilepsie, de l’ensemble de ses difficultés et de ses compétences. Une formation des professionnels à l’épilepsie est indispensable.